Cistična fibroza – simptomi, komplikacije, liječenje i prehrana

0
1770
Cistična fibroza

Cistična fibroza je nasljedna i po život opasna bolest, koja može uzrokovati teška oštećenja pluća i probavnog sustava. Premda ova bolest zahtijeva svakodnevnu njegu, uz odgovarajuće mjere liječenja dijete s cističnom fibrozom može razviti normalnu kvalitetu života.

Kod cistične fibroze mutacija gena mijenja protein koji regulira kretanje soli u i izvan stanica. Rezultat je gusta, ljepljiva sluz u dišnom, probavnom i reproduktivnom sustavu, kao i povećanje soli u znoju. Abnormalna sluz u zahvaćenim organima može uzrokovati začepljenje izvodnih kanalića žlijezda, što dovodi do raznih simptoma i komplikacija.

Simptomi cistične fibroze

Simptomi cistične fibroze variraju, ovisno o težini bolesti. Kod neke djece, simptomi su vrlo specifični i bolest se otkriva već u prve četiri godine života (oko 80%), dok drugi mogu osjetiti simptome tek u adolescenciji ili čak u odrasloj dobi.

Simptomi koji mogu ukazivati na cističnu fibrozu su:

  • Abnormalne izlučevine koje začepljuju disajne puteve
  • Znojnice, slinovnice i male slinovnice izlučuju tekućinu s povišenom količinom soli, što se može osjetiti kada ljubite dijete
  • Problemi s disanjem
  • Ponavljane upale pluća
  • Dugotrajno upaljene nosnice ili začepljen nos
  • Masna stolica neugodnog mirisa
  • Slabo dobivanje na težini i usporen rast
  • Crijevna blokada, osobito u novorođenčadi (mekonij ileus)
  • Teški zatvor
  • Prolaps rektuma – izbočenost unutarnje strane rektuma

Simptomi zbog kojih biste se trebali obratiti vašem liječniku su:

  • Poteškoće s disanjem
  • Usporen rast i razvoj djeteta
  • Uporni kašalj popraćen abnormalnom količinom sluzi
  • Ponavljane upale pluća i sinusa
  • Učestala masna stolica neugodnog mirisa
  • Prolaps rektuma

Uzroci cistične fibroze

Cistična fibroza ima recesivno (prikiveno) obilježje, što znači da dijete mora imati dva mutirana gena da bi se rodilo s tom bolešću. Jedan gen naslijeđuje se od oca, a drugi od majke, dok su osobe koje imaju samo jedan mutirani gen nositelji bolesti. One ne obolijevaju od cistične fibroze i nemaju nikakve simptome, no mogu promijenjeni gen prenijeti na svoje dijete.

Komplikacije kod cistične fibroze

Cistična fibroza može izazvati mnogobrojne komplikacije, neke od njih su:

  • Bronhiektazije – cistična fibroza jedan je od najčešćih uzroka bronhiektazije, stanja koje oštećuje dišne puteve i uzrokuje teše prenošenje zraka do pluća
  • Kronične infekcije – gusta sluz u plućima i sinusima je idealno plodno tlo za bakterije i gljivice, stoga osobe s cističnom fibrozom mogu imati česte napadaje sinusitisa, bronhitisa ili upale pluća.
  • Nosni polipi – sluznica u nosu često je upaljena i natečena, što može izazvati mekane, mesnate izrasline (polipe), koji mogu ometati disanje djeteta prilikom spavanja.
  • Iskašljavanje krvi – tijekom vremena, cistična fibroza može uzrokovati stanjivanje dišnih zidova. Kao rezultat toga, kod tinejdžera i odraslih osoba cistična fibroza može uzrokovati iskašljavanje krvi.
  • Pneumotoraks – ovo stanje, u kojem se zrak skuplja u prostoru koji dijeli pluća od grudnog koša, također je češće kod starijih osoba s cističnom fibrozom i ne javlja se kod djece. Pneumotoraks može uzrokovati bol u prsima i otežano disanje.
  • Respiratorna disfunkcija – tijekom vremena, cistična fibroza može oštetiti tkivo pluća i smanjiti njegovu funkciju. To se obično pogoršava postupno i s vremenom ovo stanje može postati opasno po život.
  • Prehrambeni nedostaci – gusta sluz može blokirati cijevi koje nose probavne enzime iz gušterače u crijeva. Bez tih enzima, tijelo ne može apsorbirati bjelančevine, masti ili vitamine topive u mastima.
  • Dijabetes – cistična fibroza povećava rizik od dijabetesa. Gotovo 20% ljudi s cističnom fibrozom razvije dijabetes do 30 godina.
  • Blokirani žučovod – žučovod nosi žuč iz jetre i žučnog mjehura prema tankom crijevu. Kod osoba s cističnom fibrozom žučovod može postati blokiran i upaljen, što dovodi do problema s jetrom, a ponekad i žučnih kamenaca.
  • Prolaps rektuma – česti kašalj ili naprezanje tijekom zatvora može uzrokovati da se unutarnje rektalno tkivo probije izvan anusa.
  • Komplikacije reproduktivnog sustava – kod gotovo svih muškaraca s cističnom fibrozom javlja se neplodnost zbog blokirane cijevi koja spaja testise i prostatu. Postoje tretmani koji i muškarcima s cističnom fibrozom mogu povećati reproduktivnu funkciju, dok žene najčešće mogu začeti i mati uspješnu trunoću. Ipak, trudnoća može pogoršati znakove i simptome cistične fibroze, stoga se prethodno potrebno konzultirati s liječnikom.
  • Osteoporoza – osobe s cističnom fibrozom imaju veći rizik od razvoja osteoporoze
  • Neravnoteža elektrolita – budući da osobe s cističnom fibrozom imaju povišenu razinu soli u znoju i ostalim izlučevinama, balans minerala u krvi može biti poremećen. Simptomi uključuju povećan broj otkucaja srca, umor, slabost i nizak krvni tlak.

Liječenje cistične fibroze

Ne postoji lijek za cističnu fibrozu, ali liječenje može ublažiti simptome i smanjiti komplikacije.

Cistična fibroza zahtijeva svakodnevno liječenje primjenom farmakoloških, prehrambenih i fizikalnih mjera.

Najveći dio liječenja pada na roditelje, u suradnji s iskusnim liječnikom, medicinskim sestrama, dijetetičarom, socijalnim radnikom, fizikalnim i disajnim terapeutom.

Ciljevi liječenja su:

  • Sprječavanje i kontrola upale pluća
  • Otpuštanje i uklanjanje sluzi iz pluća
  • Sprječavanje i liječenje crijevnih začepljenja
  • Poboljšanje stanja uhranjenosti

Terapija se provodi primjenom lijekova, vitamina, enzima, fizikalne terapije i posebnog režima prehrane.

Lijekovi mogu uključivati sljedeće:

  • Antibiotici – infekcije pluća moraju se liječiti antibioticima, a osobe s teškim plućnim problemima i niskom razinom kisika mogu trebati dodatno liječenje kisikom.
  • Bronhodilatori – sprječavaju suženja disajnih puteva
  • Lijekovi koji pomažu u razrjeđivanju sluzi
  • Kortikosteroidi – za ublažavanje simptoma kod osoba s teškom upalom bronha i suženim disajnim putevima

Mjere rehabilitacije obično se provode ambulantno, a uključuju:

  • Fizikalnu terapiju
  • Nutricionističko savjetovanje
  • Tehnike očuvanja energije
  • Učenje strategije disanje

Prehrana i dodaci prehrani kod cistične fibroze

Djeca s cističnom fibrozom moraju unostiti dovoljno kalorija i visok udio masti, s obzirom da ih tijelo ne apsorbira dobro.

Visokokalorična dijeta može usporiti smanjenje plućne funkcije te smanjiti rizik od infekcija i poboljšati kvalitetu života.

Neke od namirnica i obroka koji se preporučuju osobama s cističnom fibrozom su:

  • Punomasno mlijeko
  • Maslac ili margarin
  • Sir i vrhnje
  • Hamburger sa slaninom i sirom
  • Jaja sa sirom ili pancetom
  • Pizza s više sira
  • Salate i sendviči s avokadom
  • Kalorijski bogate slastice poput sladoleda i pudinga, vruće čokolade i slastica s tučenim vrhnjem

Osim toga, potrebno je uzimati nadomjestak enzima, udvostručiti dnevnu dozu multivitamina i uzimati dodatak vitamina E.

Također, vrlo je važno uzimati namirnice bogate željezom, poput mesa, suhog voća i tamno zelenog povrća

Cink je važan za rast i ozdravljenje, a možete ga pronaći u mesu, jetri, jajima i plodovima mora, dok kalcij pomaže izgraditi jake kosti, a najbolje ga je unositi putem mlijeka, jogurta i sira.

Tijekom vrućina, a osobito prilikom vježbanja, djeca s cističnom fibrozom gube puno soli i potrebno ju je nadomjestiti dodavanjem soli na hranu ili slanim grickalicama.

Kod djece koja se ne mogu primjereno hraniti, uvodi se dodatna prehrana putem sonde uvedene u želudac ili tanko crijevo.

Pridružite se našoj Facebook grupi: MaminSvijet.hr - grupa za razmjenu savjeta o roditeljstvu

Imate li komentar ili pitanje? Podijelite ga s nama!

Molimo unesite komentar
Molimo unesite svoje ime

Ova web-stranica koristi Akismet za zaštitu protiv spama. Saznajte kako se obrađuju podaci komentara.